微生物試劑 單克隆抗-肌養蛋白 小鼠抗

別名:Dystrophin Antibody, Dystrophin Antibody - Monoclonal Anti-Dystrophin antibody produced in mouse

MDL編號:MFCD00164586

NACRES:NA.41

微生物試劑 單克隆抗-肌養蛋白 小鼠抗

一般描述

單克隆抗肌ws蛋白（小鼠IgG2b亞型）抗體來自于免疫小鼠骨髓瘤細胞和脾細胞相互融合而產生的MANDYS8雜交瘤細胞。肌WS蛋白是膜內表面的一種結構蛋白，由25重復的棒狀三螺旋結構域組成，該三螺旋結構域將N末端肌動蛋白結合域與兩個C末端結構域分離開來。

免疫原

重組人肌營養不良蛋白片段。

應用

單克隆抗肌WS蛋白抗體可用于免疫化學檢測（如ELISA和免疫組織化學）對肌WS蛋白進行定位 。該抗體也可用于腦肌WS蛋白的免疫印跡分析。此外，它還可用于肌WS蛋白的蛋白質印跡和雙重免疫熒光標記（稀釋1：500）。

小鼠體內生產的單克隆抗肌WS蛋白抗體已被用于：

免疫組織化學

免疫熒光[1]

雙重免疫熒光dUTP缺口末端標記 (TUNEL)[1]

免疫印跡

生化/生理作用

肌WS蛋白缺乏與嚴重的杜氏肌營養不良（DMD）有關。貝克型肌營養不良（BMD）所表現出的肌WS蛋白表達異常較不明顯。由于蛋白表達異常特異性地出現于這幾種肌營養不良的患者中，所以可以采用肌WS蛋白分析來區別這些疾病和其他神經肌肉疾病。

目標描述

人肌營養不良蛋白分子的棒狀結構域存在于正常肌肉組織和幾乎所有 Becker 肌營養不良中。在 Duchenne 肌營養不良癥和營養不良小鼠（mdx）中不存在該棒結構域。

其他說明

本品為采用細胞培養雜交瘤生產的純化產品。

SAB4200764肌WS蛋白抗體，小鼠單克隆

克隆MANDYS8，由雜交瘤細胞培養物純化